婴幼儿血管瘤(草莓状血管瘤、真性毛细血管瘤)是婴幼儿时期最常见的一种血管性良性肿瘤,发病率约5%-10%,女婴多于男婴,大约为3:1;早产儿发病率较高,约22%。婴幼儿血管瘤有其独特的临床表现:出生时没有或轻微皮肤红斑,出生后1周至6-9月瘤体迅速增大称之为快速增殖期,之后是5-10年的缓慢消退期;50%的患儿于5岁前完全消退,90%于9岁前完全消退。大部分婴幼儿血管瘤为皮肤表面病变,但大面积血管瘤,尤其是呈阶段性分布或血管瘤病的,发生皮肤病变以外的并发症风险较高,甚至可能合并有其它部位的先天性畸形如:PHACES综合征、PELVIS综合征、SACRAL综合征。尽管85-90%的婴幼儿血管瘤在1岁以后能自然消退,但如果得不到及时、科学的治疗,瘤体会在短时间内迅速长大,可能导致肢体畸形、毁容、溃疡、出血,部分病变如:位于呼吸道、眼球、眼眶内、腮腺区、乳腺区、会阴等特殊部位的血管瘤,还能引起呼吸道阻塞、视力障碍、心脏衰竭、凝血功能障碍、多器官功能衰竭等严重并发症,危及患儿生命。因此,家长要充分了解、认识婴幼儿血管瘤的严重性,不能漠不关心,更不能掉以轻心、抱有侥幸心理,耽误治疗;如果发现宝宝肢体、躯干部位,尤其是位于颌面部、头顶部的红色斑块或肿块要及时到正规医院,请专科医生就诊。对于大部分婴幼儿血管瘤,无需手术治疗,只要能尽早的控制生长(选择科学毒副作用小的方法,尿素注射无毒副作用,效果好),可以避免不良并发症,自然消退后的皮肤、组织无明显损伤。对于少部分先天性不消退型血管瘤,根据具体病情择期手术。还有一部分血管瘤合并有血小板减少(Kasabach-Meritt phenomenon,KMP),能导致凝血功能障碍,出血风险高,疾病发展速度快、病情变化快,死亡率高;据国外研究报道,国外的KMP死亡率达50%以上。目前,国内外对该病尚无统一的诊疗标准,对于早期、病变局限,能手术切除的KMP,预后较好;对于就诊晚、病史长、界限不清晰的无法手术切除的KMP,预后较差。因此,对于KMP,关键是早发现、早诊断、早治疗,能手术切除的效果最好。 血管畸形是一种先天性血管病变,既出生时就有,呈渐进式发展,随年龄增大,病情逐渐严重,后期有出血、溃疡、凝血功能障碍、残疾、出血性休克、毁容等严重并发症。治疗上以手术为主、保守为辅,手术可以根治病变,但手术时间、手术方法根据具体病情决定。对于大面积、重症血管畸形可以应用射频消融以减轻瘤体,硬化剂局部注射控制瘤体发展。
2015-08-14日河南省人民医院血管瘤外科成功救治一名2个月KMP患儿。瘤体位于患儿右前臂远端近腕关节处,长约200px,几乎绕前臂1周,病变部位皮肤呈紫红色,肿胀明显,周围散在出血点,质地较韧,局部较硬。入院时急查血常规回示:血小板计数 25×109/L,患儿病情危重,积极完善相关检查、术前准备,该治疗中心主任董长宪教授主刀,于2015-08-14日成功切除瘤体,术中发现瘤体累及右前臂前群、后群肌肉深层及其肌间隙、肌腱,包绕桡神经、尺神经,深至尺、桡骨骨膜及骨间隙。完整切除瘤体,手术顺利,手术时间约2小时。术后第1天复查血常规回示:血小板计数升至113×109/L,第2天复查血小板升至血小板计数 220×109/L。目前患儿生命体征平稳,一般情况良好。 KMP是一种血管瘤合并血小板减少、全身出血倾向为特征的综合征,病死率10~37%,多由KHE(卡波西样血管内皮瘤)、TA(簇状血管瘤)、淋巴管畸形引起,常表现为颌面头颈部、躯干、四肢等巨大血管瘤,全身散在出血点、紫癜,凝血功能障碍,血小板低于30×109/L;部分KMP常合并有纵膈、心脏、脾脏、腹膜后、腹股沟区等多部位病变。目前治疗KMP的方法有:(1)手术:适合于病变早期,界限相对清晰,手术完整切除而治愈,复发较罕见,因此针对KMP,早发现、早诊断、手术治疗是关键。(2)介入治疗:适用于容易确定血管走向的病变,应用栓塞物如明胶海绵、金属弹簧圈、聚乙醇等栓塞滋养动脉使其瘤体退缩,可反复使用多次。(3)药物治疗:糖皮质激素适用于无法手术对激素敏感的病变,但其副作用多;α-干扰素 针对激素不敏感的病变可以考虑应用,但其毒副作用较大,一般不用于1岁以下患儿,目前只用于危重的病例;免疫抑制剂如长春新碱适用于对激素不敏感的病例,约2-4周起效,也可用于栓塞治疗后的全身化疗。(4)放疗:曾经是治疗血管瘤的方法之一,目前基本不用。(5)营养支持治疗:KMP的患儿体质差、贫血较重,应给以营养支持治疗改善一般情况,对于血液制品包括血浆、冷沉淀、血小板,要严格掌握指症,因为输入血小板后病情无改善反而更加重,可能于KMP患儿体内存在血小板抗体有关。 对于KMP的治疗,关键是早发现、早诊断、早治疗,能手术切除的病例,预后好,复发罕见;对于不能手术、病史长的病例采用个体化综合治疗。